Syndrome de Di George, nouveaux espoirs

Le syndrome de Di George est un trouble génétique qui peut donner à chaque personne qui en est atteinte une image différente, mais les plus courantes de ce syndrome sont les malformations cardiaques et l’absence ou le manque de développement du thymus et des glandes parathyroïdes.

Le thymus est une glande située derrière le sternum et qui, entre autres, contrôle le système immunitaire du corps. Par conséquent, cette pathologie fatale qui, chez 1% des personnes atteintes, est dépourvue de thymus se termine généralement par la mort, en raison de: infections graves que le système immunitaire ne peut pas défendre. Ce sont des enfants atteints d'un déficit immunitaire mortel.

Mais il y a de nouveaux espoirs Pour les enfants atteints du syndrome de Di George avec déficit en thymus, le centre médical de l'Université de Duke a effectué des greffes sur plus de 30 enfants, ce qui a donné des résultats optimaux et 75% des patients sont toujours en vie.. Après avoir obtenu du tissu de thymus chez des enfants qui, pour pouvoir subir une intervention chirurgicale, une partie du thymus doit être retirée, elle est cultivée en laboratoire puis transplantée chez le receveur. qui reconnaissent et attaquent les agents infectieux envahissants.

Pour l’instant, c’est le seul centre médical au monde où ce type de greffe est pratiqué, mais ce sont de bons résultats qui vont bientôt s’améliorer, donnant la possibilité de vivre à des enfants nés avec cette maladie génétique.

L'étude a été publiée dans le journal Blood.

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